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COVID 19: LE RACCOMANDAZIONI DEL WFH PER I PAZIENTI CON EMOFILIA

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Per i pazienti emofilici in trattamento con concentrati ricombinanti a emivita standard o prolungata FVIII o FIX, FVIIa, FEIBA o Emicizumab:

– Non esistono motivazioni per modificare il regime di trattamento in uso.
Attualmente non ci sono motivi per essere preoccupati della mancanza di forniture del trattamento, di problemi di produzione o dell’interruzione dell’approvvigionamento.
– Contattare il Centro Emofilia di riferimento se le scorte a casa, in ospedale (o nelle sedi di raccolta) sono limitate.

– Se il trattamento viene effettuato nella propria abitazione, non richiedere più farmaco di quello che effettivamente occorre. In ogni caso, è consigliabile avere alcune dosi di farmaco extra, in caso di ritardo nella consegna o di interruzione momentanea.

Per i pazienti in trattamento con plasma-derivati FVIII/FIX

– Le procedure di inattivazione ed eliminazione virale utilizzate sono sufficienti per eliminare l’involucro lipidico dei virus come SARS-CoV-2.

– Non è raccomandato il cambio (switch) di farmaco.

– Non sono state rilevate interruzioni nell’approvvigionamento di plasma-derivati. La principale preoccupazione è nella diminuzione della raccolta di plasma per la produzione di plasma-derivati.

– Donazioni di plasma e sangue continuano ad essere un processo sicuro, il bisogno di donazione di plasma è elevato come sempre. Il supporto degli attuali e dei nuovi donatori rimane fondamentale per mantenere un adeguato apporto di sangue e plasma durante la pandemia.
– Si ricorda a tutti i Centri Emofilia e ai Centri di raccolta di sangue e plasma di seguire le linee guida per proteggere sia il personale che i donatori per prevenire la diffusione della SARS-CoV-2 tramite contatto umano e attraverso le goccioline derivanti dalle vie respiratorie.

– Per i pazienti trattati con altri prodotti sangue-derivati che non hanno inattivazione virale (esempio crioprecipitati, piastrine), il trattamento dovrebbe essere deciso sulla base clinica dell’analisi rischio/beneficio, bilanciando la sicurezza con il mancato trattamento di un evento emorragico e il rischio residuo di acquisire un’infezione.

Per i pazienti che stanno partecipando a studi clinici (escludendo gli studi post-commercializzazione)

– Contattare il Centro Emofilia di riferimento per discutere le implicazioni della pandemia

– Assicurarsi che il farmaco in studio sia disponibile e che il trattamento non sia interrotto

– Discutere le modalità di controllo/monitoraggio con il team di studio del Centro Emofilia. Le visite di controllo a distanza sono fortemente consigliate a meno che non sia necessario somministrare un prodotto sperimentale o un monitoraggio per prevenire effetti collaterali pericolosi

– Per i pazienti che hanno ricevuto recentemente una terapia genica (<12 mesi dopo l’infusione) i test programmati di funzionalità epatica devono rimanere una priorità ai fini della sicurezza e dell’efficacia.

– Non interrompere o cambiare trattamento se si sta parteciapndo ad un trial clinico, a meno che sia richiesto di farlo dal team di studio.

Per i pazienti che sono nel programma di arruolamento per uno studio clinico di un nuovo trattamento

– Il rinvio dell’arruolamento deve essere discusso con il team di studio.

– Molti ospedali hanno vietato di cominciare nuovi trial clinici coì da non utilizzare le risorse mediche di cui si ha bisogno per far fronte alla pandemia.

Misure specifiche per ridurre l’esposizione al SARS-CoV-2, il virus che causa COVID-19 in pazienti con emofilia

– Tutte le misure per ridurre l’esposizione alle persone con COVID-19 devono essere promosse proattivamente in tutti i pazienti con comorbilità (malattie cardiovascolari, ipertensione, obesità, diabete, HIV, vecchiaia) o in terapia cortisonica o altri farmaci immunosoppressori.

– La non esposizione a tutti i soggetti, compresi gli individui a basso rischio e i bambini, è l’unica precauzione per evitare l’infezione. L’isolamento in un luogo e il distanziamento sociale sono i più importanti strumenti da usare.

– Minimizzare il bisogno di visite a operatori sanitari in ospedale o in ufficio. Le cure non urgenti e gli interventi chirurgici dovrebbero essere rinviati.

– Il paracetamolo (acetaminofene) riduce la febbre senza inibire la risposta infiammatoria necessaria per combattere il coronavirus ed è raccomandato per le persone con disturbi emorragici.

– Il paracetamolo (acetaminofene) non dovrebbe superare i 60mg /kg/giorno o 3g/giorno; se superate queste soglie, il paracetamolo potrebbe infatti causare danni.

– L’ibuprofene e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (NSAIDs) solitamente non sono consigliati a pazienti con disturbi emorragici perché possono aumentare il sanguinamento per l’inibizione della funzione piastrinica.
In aggiunta, in particolare l’ibuprofene sembra peggiorare la situazione clinica data da COVID-19 e aumentare il rischio di infezione da SARS-CoV-2 a causa dell’iper-regolazione del recettore d’ingresso, l’enzima di conversione dell’angiotensina.
Tuttavia, le prove a sostegno di ciò sono limitate.

– Misure igieniche specifiche, come il regolare lavaggio delle mani con il sapone, non toccarsi la faccia, coprire i colpi di tosse e gli starnuti per non farli disperdere nell’aria e mantenere almeno 2 metri di distanza dalle altre persone sono fondamentali per prevenire la trasmissione coronavirus.

Misure specifiche in caso di ricovero ospedaliero di un paziente con patologie emorragiche con infezione da COVID-19

– Buona comunicazione tra l’ospedale in cui è ricoverato il paziente e il Centro Emofilia.

– Organizzare la terapia sostitutiva/garantire l’accesso venoso.

– Informare l’ospedale in caso di trattamento con emicizumab (rischio di cattiva gestione e interpretazione errata dei test di laboratorio sull’emostasi da parte degli operatori sanitari).

– Informare se si è all’interno di uno studio clinico in corso con agenti riequilibranti (anti-TFPI e fitusiran) e si ha il rischio di trombosi o altri squilibri del sistema di coagulazione o se si è sottoposti a un recente trattamento con terapia genica. In tal caso, affidarsi al Centro Emofilia.

– In caso di infezione da COVID-19, alcuni medici suggeriscono una terapia profilattica e il mantenimento di livelli di fattore di coagulazione più elevati come precauzione contro il sanguinamento nei polmoni da danni potenzialmente gravi causati dalla SARS-CoV-2 e dalla presenza di tosse grave che crea aumento della pressione sanguigna nel cervello che potrebbe portare a sanguinamento.
Ci sono casi clinici che forniscono prove a sostegno di questa affermazione.

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