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IL PROGETTO EMOFILIA DELLA REGIONE LOMBARDIA

Nel mese di gennaio di quest’anno avevamo pubblicato, come cappello all’intervista del prof. Mannucci, un comunicato stampa nel quale si parlava di una richiesta delle Associazioni di Milano, Pavia e Brescia, rivolta alla Regione Lombardia, per lavorare ad un progetto sull’emofilia e malattie emorragiche congenite (MEC), per fornire “risposte assistenziali di qualità ai pazienti – questo diceva il comunicato – attraverso una rete di Centri specialistici e sulla base di protocolli diagnostico-terapeutici e procedure specifiche in caso di emergenza-urgenza”.
Si leggeva che ad ottobre 2020 era stato formato dalla Regione un gruppo di lavoro, composto da medici, farmacisti ospedalieri e rappresentanti dei pazienti, al quale erano stati assegnati tre mandati:
1) elaborare un sistema di standard/requisiti dei Centri Emofilia;
2) aggiornare il PDTA quale linea guida regionale per le strutture sanitarie;
3) costruire una proposta operativa per la distribuzione dei farmaci per l’emofilia e MEC.
In risposta agli argomenti rilevati nell’intervista dallo stesso prof. Mannucci che era stato scelto come coordinatore del gruppo di lavoro, successivamente avevamo pubblicato su richiesta delle associazioni una lettera alla quale avevamo dato come titolo: “Progetto per l’emofilia della Regione Lombardia” (vedere EX di marzo/aprile a pagina 18 -N.d.R.).

Le stesse tre associazioni, nel mese di aprile di quest’anno hanno pubblicato un ulteriore documento dal titolo:
“Conclusa la fase di analisi del Gruppo multidisciplinare istituito dalla Regione Lombardia”.
Il comunicato riporta la seguente nota:
“Il 29 aprile 2021 si è tenuto, via Web, l’incontro conclusivo del Gruppo di lavoro per la costituzione della rete lombarda dei Centri Emofilia e MEC istituito da Regione Lombardia.
La riunione è stata coordinata dai dirigenti della DG Welfare (dott. Marco Salmoiraghi e dott. Alessandro Amorosi) e dalla responsabile del Centro di Coordinamento Rete Regionale Malattie Rare (dott.ssa Erica Daina).
Siamo riusciti a finalizzare i tre documenti, elaborati congiuntamente che saranno oggetto di una Deliberazione di Giunta (DGR)”.
Essi riguardano:
1) i requisiti/standard di qualità dei Centri specialistici;
2) il Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale;
3) il sistema di distribuzione dei farmaci salvavita “alla porta di casa” dei pazienti.


Il lavoro svolto dal gruppo tecnico istituito in Lombardia nel quale hanno svolto un ruolo fondamentale i rappresentanti dei pazienti, ha convinto la redazione, per dare una ulteriore e più circostanziata informazione, ad organizzare un incontro/intervista con con coloro che questo ruolo lo hanno svolto e sono stati Walter Passeri e Claudio Castegnaro.
Attraverso le nostre domande hanno così avuto modo di spiegare il lavoro svolto ed i punti trattati.

Il primo a rispondere alla nostra domanda sul percorso seguito, sui documenti elaborati e sulle prospettive future di collaborazione, è stato Claudio Castegnaro il quale ha affermato:

“Sono documenti prodotti da un gruppo di lavoro multidisciplinare. Da anni avevamo insistito molto con Regione Lombardia per avere un tavolo tecnico composto da medici specialisti dei Centri e da rappresentanti della comunità dei pazienti.
La Regione ha quindi scelto di dare avvio a un percorso di analisi e studio, istituendo un apposito Organismo di Coordinamento, previsto dalla normativa sulle malattie rare, al quale sono stati chiamati a partecipare anche i farmacisti ospedalieri.
I nostri contatti si sono sviluppati con il vice direttore generale dott. Salmoiraghi e con il dott. Amorosi, responsabile della Struttura Reti clinico assistenziali e organizzative e Ricerca e referente per la Rete Regionale Malattie Rare.
In questo ambito, la Regione dialoga strettamente con l’Istituto Mario Negri di Ranica (BG) e in particolare con il Centro di coordinamento regionale diretto dalla dott.ssa Daina la quale ha partecipato attivamente al gruppo di lavoro.

I referenti nodali di tutta questa partita sono il vice direttore Salmoiraghi, il dott. Amorosi e la dott.ssa Daina.
Il risultato visibile del lavoro finora svolto, partito ad ottobre 2020 e concluso a fine aprile di quest’anno, è rappresentato dal Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale.

Sottolineo il termine “assistenziale” che è parte non clinica ma strettamente legata agli obiettivi e risultati di salute, che chiama in causa gli aspetti psicosociali e relazionali in quanto elementi cruciali per le persone e le famiglie.
In qualità di rappresentanti della comunità dei pazienti abbiamo insistito molto affinché venisse inserito un capitolo nel PDTA che risulta validato e pubblicato attraverso le pagine web dell’Istituto Mario Negri.
Nel percorso si contempla sia l’iter del paziente, dal suo primo contatto con il Sistema Sanitario al trattamento terapeutico dopo la diagnosi, sia l’iter organizzativo, ovvero le fasi e le procedure di presa in carico del paziente svolte da parte del Centro Emofilia e MEC.
Per diagnostico, terapeutico e assistenziale si intende la presa in carico dell’assistito che comprende, quindi, tutti gli interventi multiprofessionali e multidisciplinari che ne conseguono.
Sono elementi importanti che fanno capire come l’assistenza ai pazienti non si esaurisca nel fare l’infusione del fattore, bensì sia un’assistenza globale che veda la persona a 360°. Oggi si parla molto di medicina di precisione e medicina personalizzata, ma anche dell’aspetto relazionale, emozionale, psicologico e sociale che rientra nella “A” di assistenziale, con riferimento alla vita di tutti i giorni e alle possibilità di sostegno da parte delle associazioni, in stretta collaborazione con i Centri clinici.
Come dicevo, il PDTA, quale linea guida regionale aggiornata, è stato validato da tutti i medici responsabili dei Centri Emofilia accreditati.
La responsabilità di coordinare questi passaggi spetta al Centro di coordinamento della Rete regionale per le malattie rare, quindi all’Istituto Mario Negri.
Quest’ultimo opera come struttura tecnica incaricata dalla Regione: raccoglie i Piani Diagnostici Terapeutici Assistenziali, procede a uniformarli, raccoglie il consenso di tutti gli specialisti che si interessano di una determinata patologia e, in questo caso, un po’ a modello, dei referenti delle associazioni.
Questo è previsto nelle linee guida internazionali e anche nella normativa della nostra Regione. Lo scopo è di coinvolgere anche la voce dei pazienti.

Un secondo documento saliente prodotto dal gruppo di lavoro è riferito agli standard/requisiti dei Centri.
Il possesso di tali elementi di qualità dal punto di vista dell’offerta sanitaria sarà richiesto dalla Regione per ottenere, o mantenere, il riconoscimento di Centro specialistico per l’emofilia e le MEC.
Siamo stati rassicurati dalla Direzione Generale Welfare che il provvedimento ufficiale riprenderà alla lettera quanto elaborato.
Nel contempo, andrà altresì formalizzata la modalità attraverso la quale verificare se il singolo Centro ha i requisiti previsti.
Nella prima fase di applicazione del nuovo sistema di accreditamento, sarà sufficiente una autocertificazione del direttore dell’ospedale di appartenenza.
In una fase successiva ci vorranno anche dei dati oggettivi, ad esempio riferiti alla numerosità dei pazienti seguiti dal Centro, distinta per livello di gravità delle sindromi emorragiche.
Questo criterio, in particolare, è stato giudicato fondamentale affinché si possano distinguere due livelli di strutture nella Rete lombarda dei Centri clinici: i Centri Emofilia “Hub” e i Centri Emofilia “Spoke”. L’idea di fondo configura un modello assistenziale dinamico e collaborativo nel quale i CE Hub offrano la totalità delle attività diagnostiche, terapeutiche ed assistenziali, mentre i CE Spoke offrano attività indispensabili e possano avvalersi della maggior capacità di risposta dei CE Hub in determinate situazioni e sulla base di rapporti di collaborazione strutturata.
La qualità erogata dai singoli Centri andrà monitorata con un sistema di audit indipendente.
In qualità di rappresentanti della comunità dei pazienti coagulopatici abbiamo chiesto di essere compresi nell’equipe che valuterà la presenza o meno degli standard/requisiti, per offrire un punto di vista ineludibile.
La prospettiva è quella di migliorare la qualità su tutta la rete, al fine di valorizzare al meglio le diverse professionalità disponibili sul territorio regionale e quelle che matureranno in futuro, promuovendo una fattiva collaborazione fra Centri.

Il terzo documento prodotto dal gruppo di lavoro consiste in una proposta operativa per distribuire capillarmente i farmaci utilizzati nel trattamento domiciliare.
Frutto di una riflessione promossa principalmente dai farmacisti ospedalieri, la proposta si basa su una filosofia di fondo, sulla quale naturalmente concordiamo, che ogni paziente residente in Lombardia sia seguito bene da un Centro clinico di qualità e possa avere “alla porta di casa” il proprio farmaco in base al Piano terapeutico concordato.

In sostanza, si sperimentarà gradualmente in altri territori il modello organizzativo applicato da tempo a Milano, grazie al quale l’Azienda Socio Sanitaria Territoriale fornisce al paziente la scorta necessaria tramite la farmacia ospedaliera.
La Regione intende identificare un corriere che curi il trasporto garantendo la catena del freddo e consegni il farmaco in base a un appuntamento concordato con il paziente. Tale soluzione contirà al paziente di disporre della fornitura mensile del farmaco senza dover fare la coda in farmacia ovvero recarsi presso il Centro Emofilia o altro presidio, magari lontano da casa. In questa fase, ancora caratterizzata dalla pandemia, ci sembra una proposta funzionale che va incontro alle esigenze dei pazienti e alla salvaguardia della salute”.

Avete chiesto specificamente la costituzione di un Tavolo permanente per accompagnare lo sviluppo della Rete.
Di che cosa si tratta?

La risposta in questo caso ci è stata data da Walter Passeri il quale ha così esordito:
“Si tratta di un tavolo di esperti, chiamati dalla Regione, che permetta di tenere monitorata l’attività della Rete secondo i 3 aspetti già illustrati da Castegnaro.
In particolare, con il lavoro svolto fin qui, si è fatta una fotografia della situazione attuale; dal momento in cui verrà promulgata la Delibera della Giunta Regionale, speriamo in tempi brevi, lo stesso Tavolo (ma sarà la Regione a decidere se rinnovare gli stessi componenti attuali) dovrebbe permettere di verificare gli sviluppi ulteriori dell’attività dei Centri Emofilia, ma anche di lavorare all’interno dei gruppi di formazione dell’Area di Emergenza Urgenza (da noi chiamata AREU) per rinnovare la normativa già presente e rimodulare l’attività di soccorso per gli emofilici che chiamano il 118 (per un incidente domestico o sulla strada, ad esempio).
Purtroppo si sono verificati, anche in tempi recenti, casi di emofilici non soccorsi con le dovute modalità pur scritte nelle procedure di AREU, ma non seguite nei fatti; ciò ha comportato seri problemi e diversi emofilici hanno passato momenti di ansia, paura e sconforto.
Altro argomento da affrontare nel Tavolo permanente sarà valutare la distribuzione dei farmaci alla porta di casa.
La nostra proposta è stata di non iniziare “a tappeto” su tutto il territorio regionale ma da una “Provincia-campione”, opportunamente indicata dall’Organismo Istituzionale, in modo di poter meglio valutare gradualmente le diverse necessità che si presenteranno di volta in volta.
E’ pur vero che a Milano tale modalità è presente da anni, ma non è scontato che questo si possa verificare immediatamente in tutte le Province lombarde.
A Brescia, per esempio, ciò avviene solo parzialmente in quanto l’Azienda Socio Sanitaria Territoriale (ASST), ossia l’Ospedale Civile, distribuisce i farmaci tramite i Distretti dell’ATS (le vecchie USL) o tramite gli Ospedali di zona della Provincia (Gardone VT, Chiari, Orzinuovi, Desenzano ecc.), ai pazienti emofilici che si recano presso quelle Strutture, dislocate in maniera abbastanza uniforme sul territorio della Provincia più vasta della Regione.
Attraverso tale distribuzione il farmaco arriverebbe direttamente a casa degli emofilici, con notevole risparmio di energia e di risorse soprattutto da parte dei pazienti più colpiti dall’artropatia che eviterebbero, così, di andare (o di farsi accompagnare) avanti e indietro dagli ospedali dove il farmaco viene distribuito.
Ribadiamo che per noi è importante che questo avvenga, almeno inizialmente, in una sola Provincia solo in maniera tale che si sperimenti gradualmente la nuova modalità distributiva, per poi attuarla su tutto il resto del territorio regionale.
Ulteriore punto da approfondire da parte del Tavolo permanente sarà quello della formazione sia del personale di Pronto Soccorso sia del personale dell’Area di Emergenza-Urgenza.
Noi in prima persona ci siamo proposti come aiuto nel ruolo di formatori perché ovviamente come emofilici, forse possiamo dire qualcosa di come ci si deve muovere nei confronti dell’emofilia in situazione di emergenza e urgenza.
Ovviamente anche se sono laureato in Medicina e Chirurgia e possiedo due specialità (una in Ortopedia e l’altra in Terapia Fisica e Riabilitazione), sono comunque stato chiamato a far parte inglobato del Tavolo Tecnico come paziente, quindi non vado oltre il mio compito; tuttavia siamo convinti che effettivamente gli emofilici, che sono pazienti cronici esperti, possono dire la loro e probabilmente possono spiegare molto meglio agli infermieri e ai medici come muoversi”.

Un tavolo tecnico nel quale sono rappresentati i pazienti ed i Centri. Ma quanti sono i Centri riconosciuti attualmente in Lombardia e quante associazioni sono rappresentate?

Di nuovo prende la parola Claudio Castegnaro che ha fatto alcune premesse importanti.
“Intanto devo dire che in Lombardia non esiste il Registro Regionale delle Coagulopatie Congenite.
Quello a livello nazionale è stato a suo tempo realizzato dall’AICE in collaborazione con l’Istituto Superiore di Sanità.
Nel tavolo di lavoro regionale abbiamo richiamato questa esigenza fondamentale sia sul piano epidemiologico sia su quello della valutazione e della programmazione sanitaria.
Avremmo dati più completi, aggiornati e affidabili se venisse usata una cartella clinica informatizzata da parte di tutti i Centri clinici, in grado di dialogare con il sistema dell’emergenza/urgenza.
Per quanto riguarda i Centri riconosciuti, abbiamo iniziato dal basso a comporre una mappatura basandoci sui dati dal Centro di Coordinamento Malattie Rare; siamo quindi partiti dai Centri che possono rilasciare l’esenzione RDG 020 e hanno documentata attività assistenziale dedicata ai pazienti emorragici.
Abbiamo raccolto ulteriori informazioni dai clinici. Attualmente risultano accreditati in Lombardia 10 Centri di cui uno dedicato ai pazienti pediatrici.
Sappiamo che sono diversi l’uno dall’altro per competenze, organizzazione e composizione dell’equipe, numero di pazienti afferenti.
Nelle prossime settimane, e comunque dopo l’emanazione del provvedimento di Giunta, la Regione Lombardia e l’Istituto Mario Negri verificheranno il possesso degli standard/requisiti e assegneranno il conseguente livello di accreditamento (Hub o Spoke).
Per quanto riguarda le associazioni attive in Lombardia, possiamo contare sulle Associazioni di Milano, Brescia e Pavia. Si tratta di organizzazioni con una lunga tradizione di impegno.
Le tre associazioni esistenti hanno trovato il modo di collaborare strettamente nei rapporti con i medici e i dirigenti regionali.
Il lungo anno caratterizzato dall’emergenza Covid ha spinto a una maggiore comunicazione tra organizzazioni e tra associazioni e Centri clinici.
Siamo grati alla Direzione Generale Welfare di Regione Lombardia che ha fatto in modo di avviare, nonostante le difficoltà affrontate a livello dei singoli ospedali, questo percorso di analisi e studio quale base di un Progetto regionale per l’Emofilia e le MEC.
Credo che il progetto abbia sollecitato tutti noi a partecipare con energia e volontà per rispondere con determinazione a un mandato veramente difficile”.

Quindi oltre ad avere il riconoscimento nazionale dei centri MEC, voi in Regione fate un ulteriore controllo di qualità come si potrebbe chiamare, oltre a quello che è già esistente?

“In un prossimo futuro sarà proprio così.
L’accordo Stato-Regioni offre una serie di indicazioni affinché il Centro clinico abbia ottime caratteristiche e quindi possibilità di cura e di assistenza dei pazienti.
Le indicazioni contenute in quell’accordo hanno rappresentato un ancoraggio per il lavoro dell’Organismo di Coordinamento. Gli standard/requisiti identificati specificano meglio quanto un Centro clinico è chiamato a offrire, in sintonia con il quadro normativo delle malattie rare..
Se è stato compiuto un buon lavoro, la griglia con gli standard/requisiti, quando sarà applicata da un’equipe in fase di audit, dovrebbe consentire di determinare se un Centro può mantenere o può acquisire la qualifica di Centro per l’emofilia e le MEC.
Come accennavo prima, nel documento sono stati identificati due livelli di Centri: il Centro Emofilia Hub, quello per intenderci un po’ più strutturato e con un numero rilevante di pazienti gravi, e il Centro Spoke, più piccolo ma capace di effettuare diagnosi, offrire buona assistenza agli emofilici per i problemi di tutti giorni, stilare un Piano terapeutico, garantire un servizio h24.
I Centri Hub e Spoke saranno chiamati, inoltre, a presidiare la formazione degli operatori e dei pazienti. Ricordo su quest’ultimo punto la legge regionale sul trattamento domiciliare e la necessità che vengano istruiti anche i genitori dei piccoli pazienti a poter infondere il farmaco”.

Dott. Passeri, in questi vostri incontri durante i quali avete stilato anche una carta di comportamento da parte delle strutture sanitarie all’interno delle quali ci sono i Centri, come avete affrontato il problema dei pronto soccorso in caso di emergenza/urgenza?

“Qui intendo rispondere vestendo idealmente il camice da medico perché voglio spiegare e ribadire in modo chiaro che al Pronto Soccorso arrivano le situazioni più disparate: infarto, arresto cardiaco, fratture, ferite sanguinanti, avvelenamenti… oltre che gli emofilici.
A chi dare precedenza va ben delineato e non possiamo pensare di passare davanti a tutti in virtù dell’emofilia.
Il dr. Amorosi, responsabile della Struttura Reti clinico-assistenziali e organizzative e Ricerca e referente per la Rete Regionale Malattie Rare, ci ha suggerito di valutare una nuova procedura di classificazione degli accessi in Pronto Soccorso, che si sta delineando proprio in questi tempi in Regione.
Noi sappiamo che in Pronto Soccorso viene attribuito un codice colore ad ogni paziente, in base a questi il medico definisce la procedura d’urgenza.

Ora qui in Lombardia si ha intenzione di fare una pre-valutazione infermieristica: sarà un infermiere, poi, che in seguito alle domande fatte al paziente, proporrà al medico la reale necessità di intervenire con urgenza o meno.
Noi ci siamo proposti di lavorare con gli infermieri triagisti perché così facendo la speranza è che già a quel primo livello si dia l’opportunità all’infermiere di capire chi ha di fronte e di quale intervento necessita, soprattutto per cercare di evitare tempi lunghi che costringerebbero ad esempio ad un emofilico con emartro al ginocchio di non attendere troppo, evitando le conseguenze che noi tutti sappiamo.
Lavorare, quindi, all’interno di un percorso formativo utilizzando un linguaggio appropriato da tenere con le persone al Pronto Soccorso; parole-chiave da dire al posto giusto nel momento giusto per una corretta assistenza.
Tutto questo anche attraverso un tesserino che contenga le informazioni necessarie.
Ecco quindi l’importanza della cosiddetta ottica di Rete per la quale ci stiamo battendo.

Nell’ambito poi del PDTA (Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale – n.d.R.) noi nel documento abbiamo predisposto uno schema che la Regione dovrebbe avvallare attraverso un DGR (Decreto della Giunta Regionale).
Questa è stata anche la scelta di tutti i medici appartenenti ai Centri che hanno lavorato all’interno del tavolo, ribadendo che questo è lo schema generico ipotizzato: ogni struttura poi lo adatterà al meglio a seconda delle proprie caratteristiche.
A conclusione di questo percorso la nostra soddisfazione è venuta dalle parole del dott. Salmoiraghi, vice direttore generale della Direzione Generale Welfare stesso il quale ha affermato l’importanza della voce delle Associazioni di pazienti che hanno partecipato con due rappresentanti anziché uno per tutti gli incontri con la Regione.
Questo ha un significato di estremo interesse verso il nostro lavoro ed il nostro impegno”.

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